Bur n. 98 del 27 dicembre 2011

Materia: Sanità e igiene pubblica

Deliberazione della Giunta Regionale n. 2095 del 07 dicembre 2011

Ottimizzazione ed informatizzazione del percorso assistenziale delle persone affette da sclerosi laterale amiotrofica e sua condivisione tra i diversi servizi coinvolti e disposizioni per realizzare una gara centralizzata regionale per la fornitura di comunicatori.

(La parte di testo racchiusa fra parentesi quadre, che si riporta per completezza di informazione, non compare nel Bur cartaceo, ndr) [

L'Assessore Luca Coletto riferisce quanto segue.

Con l'Accordo del 10 febbraio 2011 (30/CSR) concernente il "Piano d'indirizzo per la riabilitazione" il Governo, le Regioni e le Province autonome di Trento e di Bolzano hanno convenuto sulla necessità di promuovere i percorsi assistenziali delle persone con disabilità.

Con l'Accordo del 25 maggio 2011, n. 56/CU tra il Governo, le Regioni, le Province Autonome di Trento e Bolzano e le Autonomie Locali concernente «Presa in carico globale delle persone con malattie neuromuscolari o malattie analoghe dal punto di vista assistenziale», le Amministrazioni coinvolte si sono impegnate a definire con atti formali il percorso assistenziale delle persone affette da Patologie neuromuscolari e, al loro interno, da Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA).

La SLA è una malattia neurodegenerativa caratterizzata da una progressiva paralisi muscolare secondaria ad una degenerazione dei motoneuroni nella zona motoria principale della corteccia, nel tratto bulbo encefalico e del midollo spinale. L'incidenza della malattia è in media di 1,89 malati per 100.000 residenti per anno e la prevalenza è in media di 5,2 per 100.000. La SLA è in prevalenza sporadica (80-90% dei casi) e la sua origine è sconosciuta.

Il Decreto del Ministero della Sanità n. 279 del 18 maggio 2001 "Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie ai sensi dell'articolo 5, comma 1, lettera b) del decreto legislativo 29 aprile 1998, n. 124" istituisce la rete di assistenza dedicata alle persone affette da malattia rara, alle quali dedica una tutela e dei benefici particolari, costituita da Presidi Accreditati appositamente individuati dalle Regioni, che si occupano del percorso diagnostico delle persone con sospetto di malattia rara e della presa in carico degli affetti in collaborazione con i servizi territoriali di residenza. La SLA è compresa nell'elenco delle malattie riconosciute come rare.

Con DGR n. 204 dell'8/2/2002 la Regione del Veneto ha individuato i Presidi costituenti la rete regionale per le malattie rare, identificando al loro interno i Centri di riferimento per specifici gruppi di malattie, costituiti funzionalmente da una o più Unità Operative.

Con DGR n. 2706 del 10/9/2004 è stato formalizzato un Accordo tra la Regione del Veneto, la Regione Friuli-Venezia Giulia e le Province Autonome di Trento e Bolzano, che prevede la creazione di una rete assistenziale unica tra le Amministrazioni partecipanti per i soggetti affetti da malattie rare, realizzando un territorio omogeneo con politiche comuni sulle malattie rare, rete supportata inoltre da un unico sistema di monitoraggio.

La Regione del Veneto ha quindi modificato i propri Centri di Riferimento per malattie rare con DGR n. 2046 del 3 luglio 2007, istituendo i Centri Interregionali di Riferimento per le Malattie Rare. Negli Allegati B e C alla predetta DGR 2046/2007 sono definiti ed elencati i Centri Interregionali di Riferimento e le corrispondenti Unità Operative in relazione alla sclerosi laterale amiotrofica, il cui codice di esenzione è RF 0100.

Inoltre la Regione del Veneto, con la DGR n. 741 del 10/3/2000, ha istituito il Registro Regionale per le Malattie rare e, successivamente, con la DGR n. 2169 dell'8/8/2008, il Coordinamento Regionale per le Malattie Rare, collocando il predetto Registro al suo interno.

Il Registro ha attivato dal 2002 un sistema completamente informatizzato che collega, attraverso la rete Intranet regionale, tutte le AULSS, i Distretti socio-sanitari, i Servizi Farmaceutici territoriali, i Presidi Accreditati, le Farmacie Ospedaliere. Tale sistema costituisce la base della rete di assistenza ai pazienti affetti da malattia rara, ed è in continuo sviluppo con l'aggiunta di nuovi moduli operativi dal 2002 ad oggi. Esso supporta la presa in carico del paziente, tramite l'utilizzo di una cartella unica informatizzata personale, alla quale accedono i vari attori coinvolti nell'assistenza, permettendo al paziente il godimento dei benefici necessari (attestato di esenzione, trattamenti dietetici e/o farmacologici, etc.), secondo i principi di equità e appropriatezza.

La SLA è una malattia progressiva e fatale, ma la terapia e la presa in carico multidisciplinare del malato possono, in parte, rallentarne la progressione e, soprattutto, migliorare la qualità della vita, fino alle ultime fasi di vita della persona. La presa in carico delle persone affette da SLA coinvolge molti professionisti, medici e non, sia dei centri di riferimento, che dei Distretti socio-sanitari di residenza e degli ospedali vicino al luogo di vita delle persone. Il trattamento multidisciplinare della SLA prolunga la sopravvivenza, migliora la qualità della vita e riduce i ricoveri ospedalieri.

Per quanto riguarda la terapia farmacologica, il Riluzolo è l'unico principio attivo approvato che ha dimostrato di avere un modesto effetto nel prolungare la vita nei pazienti con SLA; esso prolunga la vita da 3 a 6 mesi e rallenta la perdita di forza dei muscoli degli arti. Le persone affette da SLA necessitano inoltre di un trattamento sintomatico, farmacologico e non, di riduzione dei sintomi, quali il dolore, la scialorrea, l'astenia, la spasticità, i crampi muscolari, le fascicolazioni, l'insufficienza respiratoria, la fame d'aria, la difficoltà ad eliminare le secrezioni bronchiali, la malnutrizione, l'insonnia, la disartria e il progressivo deficit comunicativo.

Per le persone affette che li necessitino, nella nostra regione sono già disponibili dei trattamenti farmacologici indispensabili e non sostituibili, con onere a carico del Servizio Sanitario Regionale. Infatti, con DGR n. 740 del 24/3/2009 (che integra la DGR n. 2135 del 16/7/2004) sono stati definiti tali trattamenti per specifica malattia. Per le persone affette da SLA sono disponibili trattamenti sintomatici per spasticità (baclofene, tizanidina), crampi muscolari (chinina solfato), scialorrea (amitriptilina, imipramina, scopolamina, atropina, levosulpride), secrezioni bronchiali (gauifenesina, propanololo), senso di soffocamento (flurazepam, promazina).

I pazienti affetti da SLA possono accedere gratuitamente a tali trattamenti, quando necessari, se la prescrizione viene effettuata da un Centro di Riferimento tramite il sistema informatizzato unico con formulazione di un piano terapeutico personalizzato. Inoltre, ad ausilio del paziente, le farmacie ospedaliere deputate ad erogare tali trattamenti, ricevono la richiesta tramite il sistema informatizzato ed organizzano la distribuzione, se necessario anche al domicilio del paziente. In questo modo, è supportato il percorso assistenziale del paziente e della sua famiglia, permettendo l'accesso ai trattamenti necessari in gratuità e favorendo la distribuzione il più possibile vicino al luogo di vita della persona.

Nel Veneto sono attualmente residenti e viventi 295 persone con SLA, con circa 80 casi nuovi di SLA per anno. La progressione individuale dei sintomi è variabile, così come il decorso della malattia, che ha una media di 3 anni, ma in alcuni casi supera anche i 10 anni.

Approssimativamente i 2/3 dei pazienti con SLA tipica hanno la forma spinale, che si presenta con sintomi legati alla debolezza della muscolatura e deperimento. Gradualmente possono svilupparsi spasticità dei muscoli atrofici degli arti, alterazione della destrezza manuale e dell'andatura. I pazienti con la forma spinale di SLA presentano di solito disartria e disfagia per cibi solidi e liquidi. I sintomi muscolari agli arti possono comparire simultaneamente ai sintomi bulbari, ma nella maggioranza dei casi compaiono entro 1-2 anni.

Nel decorso della malattia, che comunque presenta ampia variabilità secondo la sottoforma di SLA e il tipo di esordio, generalmente dopo il secondo anno si instaura una gravissima patologia della comunicazione, che comporta l'incapacità di articolare la parola e di emettere la voce e quindi la progressiva, spesso rapida, impossibilità di ogni comunicazione con l'ambiente circostante. Si stima che nel Veneto da 60 a 80 persone all'anno si trovino in questa nuova condizione.

La risposta assistenziale a questo problema, che inficia gravemente la qualità di vita dei pazienti, è la dotazione di particolari ausili chiamati "comunicatori", che si possono ascrivere sostanzialmente a due grandi categorie: quelli simbolici e quelli a tastiera, reale o virtuale, con i simboli delle lettere, che permettono di ricostruire parole e frasi. I comunicatori selezionano i simboli attraverso comandi che possono essere dati dall'amplificazione di movimenti - anche di parti della mano - , oppure sono a puntatore ottico, con comandi dati dai movimenti dei bulbi oculari sulla tastiera. Nei prodotti di generazione più recente i puntatori ottici si interfacciano con sistemi di sintesi della voce e si collegano direttamente con il computer, permettendo ogni tipo di utilizzo e di navigazione in internet e con il telefono. Per questi ultimi modelli è necessario un periodo di apprendimento del comunicatore e adattamento alla persona. Queste stesse apparecchiature sono utilizzabili sia per il paziente allettato, sia per quello seduto in apposite carrozzine per tetraplegici, alcune delle quali collegate e comandabili dal comunicatore stesso.

L'erogazione degli ausili per la comunicazione è definita dal D.M. Sanità 332 del 27/8/1999, che comprende gli "Ausili per la comunicazione interpersonale" indicando in specifico "Pannelli di lettere o simboli della comunicazione" attivabili dall'utente attraverso appositi comandi.

Il 1° agosto del 2007 è stato sottoscritto l'Accordo tra il Governo, le Regioni e le Province autonome di Trento e di Bolzano sulle linee progettuali per l'utilizzo da parte delle Regioni delle risorse vincolate ai sensi dell'art. 1, c. 34 e 34bis della L. 662/1996 per la realizzazione degli obiettivi di carattere prioritario e di rilievo nazionale per l'anno 2007, che comprendeva l'erogazione di comunicatori a puntamento ottico e simbolici a soggetti tetraparetici impediti nella funzione della parola ed è stato disposto per un triennio un finanziamento vincolato, a livello nazionale, pari a 10 milioni di Euro.

Questo Accordo è stato seguito, per gli esercizi successivi, da quelli del 26 febbraio 2009 e del 25 marzo 2009, sempre comprendenti finanziamenti per le linee progettuali riguardanti la facilitazione della comunicazione dei pazienti con gravi patologie neuromotorie. Per gli anni 2007, 2008 e 2009 le Azienda Sanitarie hanno quindi potuto erogare i comunicatori attingendo ai finanziamenti predisposti dai suddetti Accordi e dalle linee strategiche prioritarie.

Infine, nell'ambito dell'Accordo sancito dalla Conferenza Stato-Regioni nella seduta dell'8 luglio 2010 (76/CSR) concernente linee guida per l'utilizzo da parte delle Regioni e Province autonome delle risorse vincolate, ai sensi dell'art.1, commi 34 e 34 bis, della legge 23 dicembre 1996 n. 662, per la realizzazione degli obiettivi di carattere prioritario e di rilievo nazionale per l'anno 2010, la DGR n. 2400 del 14 ottobre 2010 "Progetti relativi agli obiettivi di carattere prioritario e di rilievo nazionale ex art. 1, commi 34 e 34 bis, della Legge n. 662/96. Anno 2010. Accordo Rep. Atti n. 76/Csr del 8 luglio 2010 tra Governo, Regioni e Province autonome di Trento e Bolzano, ai sensi dell'art. 4 del D.lgs n. 28 agosto 1997, n. 281" ha approvato, nell'ambito del progetto "Percorsi interregionali di presa in carico delle persone con sclerosi laterale amiotrofica ed altre malattie neurodegenerative", una linea progettuale relativa all'Assistenza ai pazienti affetti da malattie neurologiche degenerative e invalidanti, all'interno della quale viene specificamente prevista la fornitura di comunicatori per mantenere la capacità comunicativa del malato.

Nonostante quindi tutte le indicazioni ministeriali successive al citato D.M. Sanità 332 del 1999 abbiano portato a finanziare e a ritenere ormai acquisita la possibilità da parte delle Aziende di erogare comunicatori a puntatore ottico di ultima generazione, limitatamente ai casi in cui tale ausilio non sia sostituibile da altri, l'assenza di uno specifico rimborso da parte delle Regioni alle Aziende a partire da gennaio 2011 ha creato una situazione di disomogeneità.

Poiché una parte dei pazienti che annualmente in Regione richiederebbe tali ausili è affetta da contemporanee gravi forme di demenza che impediscono l'utilizzo di qualsiasi comunicatore, in sede di prima approssimazione è stimabile che annualmente le richieste di comunicatori possano essere circa un centinaio. Di questi pazienti, una parte necessiterebbe dei comunicatori più avanzati e un'altra parte di comunicatori simbolici per funzioni più contestualizzate e adattative.

I bisogni assistenziali delle persone affette da SLA necessitano risposta da più attori istituzionali. I piani assistenziali, anche se disegnati attorno ai bisogni specifici di ogni singolo paziente e secondo la sua fase di malattia, sono definiti dai Centri di Riferimento dedicati alle malattie rare neurologiche, così come definiti dalla normativa nazionale e regionale, che si dedicano al percorso diagnostico e all'impostazione del trattamento, in parallelo all'attività di strutture e servizi - sia ospedalieri che territoriali - dedicati alla riabilitazione o al supporto o alla sostituzione delle funzioni affette, in particolare nell'ambito della comunicazione, della nutrizione e della respirazione. Il piano assistenziale deve comprendere il trattamento sintomatico, farmacologico o meno, e il setting di cura deve essere il più possibile vicino al luogo di vita del paziente, fino al suo stesso domicilio, anche se il monitoraggio e la supervisione dei bisogni e delle attività sono demandate ai Centri di Riferimento. E' necessario che sia garantito il supporto all'accesso ai diritti e ai benefici previsti per normativa (ad esempio l'invalidità civile) e la maggiore autonomia possibile in ogni fase della malattia, anche grazie al mantenimento dell'attività lavorativa fino a quando questo sia possibile, permettendo l'accesso alle persone affette ai presidi e ausili necessari, anche complessi, come i comunicatori a puntamento ottico sopradescritti.

Al fine di rispondere a questi problemi e definire un percorso assistenziale unico ed integrato per le persone affette da SLA l'attivazione di complesse riabilitazioni motorie, respiratorie e visive, i rapporti con le Commissioni di Invalidità e la gestione delle fasi terminali della malattia, è stato istituita un apposito Gruppo di lavoro sulla sclerosi laterale amiotrofica, comprendente neurologi dei Centri Accreditati per le Malattie Rare di tipo neurologico, rappresentanti dei Servizi Farmaceutici, della riabilitazione, dei Distretti, dei Medici di Medicina Generale, delle Commissioni di Invalidità e delle associazioni d'utenza dedicate alle persone affette da SLA.

Tale Commissione ha lavorato nel 2009-2010, identificando e approvando il percorso assistenziale dei pazienti affetti da SLA nella Regione del Veneto (Allegato A alla presente deliberazione), indicando per ogni bisogno assistenziale e per ogni fase della malattia - definita in base a scale valutative internazionalmente condivise - le prestazioni, gli attori e le competenze. In particolare, pur permettendo dei gradi di libertà (necessaria all'interno della relazione medico-paziente) al clinico in rapporto ad opzioni terapeutiche, richieste di consulenze specialistiche o esami di approfondimento, esso garantisce un livello minimo di qualità a tutti i residenti nel Veneto, poiché propone, sulla base di determinati livelli di deficit di funzionamento in determinati assi della scala di functioning condivisa, o presenza di segni o sintomi "critici" definiti a priori dal gruppo, o di comorbilità, la necessità di chiedere consulenze specialistiche agli altri membri dell'équipe multidisciplinare, di effettuazione di controlli clinici, la possibilità di prescrizione di trattamenti farmacologici, presidi, ausili e/o la richiesta di benefici di legge (quali l'invalidità civile o di handicap, etc.).

Tale percorso, coerente e sovrapponibile a quanto previsto dal sopracitato Accordo del 25 maggio 2011, n. 56/CU tra il Governo, le Regioni, le Province Autonome di Trento e Bolzano e le Autonomie Locali concernente «Presa in carico globale delle persone con malattie neuromuscolari o malattie analoghe dal punto di vista assistenziale", richiede di essere attuato sul piano clinico, organizzativo, educativo e di sistema informativo, con l'implementazione di un applicativo specifico che si leghi a quello già presente per le malattie rare detto "Registro regionale malattie rare", che permette la condivisa gestione clinica del paziente, il monitoraggio dell'efficacia e dell'appropriatezza delle prescrizioni ed il controllo della spesa.

Il relatore conclude la propria relazione e sottopone all'approvazione della Giunta Regionale il seguente provvedimento.

LA GIUNTA REGIONALE

UDITO il relatore, incaricato dell'istruzione dell'argomento in questione, ai sensi dell'art. 33, secondo comma, dello Statuto, il quale dà atto che la struttura competente ha attestato l'avvenuta regolare istruttoria della pratica, in ordine anche con la compatibilità con la vigente legislazione regionale e statale;

VISTI i DD.MM. Sanità n. 332 del 27/8/1999 e n. 279 del 18/5/2001;

VISTA la L.R. 7/1/2011, n. 1;

VISTI gli Accordi raggiunti in sede di Conferenza permanente per i rapporti tra lo Stato, le Regioni e le Province autonome di Trento e Bolzano il 1° agosto 2007, il 26 febbraio 2009, il 25 marzo 2009, l'8 luglio 2010 ed il 10 febbraio 2011;

VISTO l'Accordo raggiunto in sede di Conferenza Unificata il 25/5/2011 (56/CU);

VISTE le proprie deliberazioni n. 741/2000, n. 204/2002, n. 2134/2004, n. 2706/2004, n. 2046/2007, n. 2169/2008, n. 740/2009, n. 2492/2010;]

delibera

1. di approvare quanto esposto nelle premesse quale parte integrante e sostanziale della presente deliberazione;
2. di attivare l'organizzazione per l'implementazione del percorso assistenziale delle persone con Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) nella Regione del Veneto quale previsto nell'Allegato A alla presente deliberazione, della quale costituisce parte integrante e sostanziale;
3. di predisporre il sistema informatizzato per il percorso assistenziale comune e condiviso tra i diversi servizi coinvolti della Regione e la cartella clinica condivisa;
4. di dare incarico al Coordinamento Regionale per le malattie rare di curare l'organizzazione e di predisporre il sistema informatizzato nell'ambito dell'attività del Registro e del Coordinamento per la gestione del percorso assistenziale delle persone affette da SLA;
5. di garantire la fornitura di adeguati comunicatori, sia simbolici che a puntamento ottico, a seconda delle necessità dei pazienti, nei limiti definiti dal protocollo contenuto nell'Allegato A alla presente deliberazione, della quale costituisce parte integrante e sostanziale, dai soggetti autorizzati a prescriverli (centri di riferimento e strutture e servizi della riabilitazione) riconosciuti all'interno del percorsi SLA in base all'assetto organizzativo implementato dal Coordinamento Regionale per le malattie rare e prescritti nell'ambito del piano assistenziale all'interno dell'applicativo dedicato alle malattie rare;
6. di incaricare, in base alle disposizioni della DGR 2492 del 19 ottobre 2010, il Centro regionale Acquisti per la Sanità ad espletare le procedure per realizzare una gara centralizzata regionale per la fornitura dei comunicatori, sia simbolici che a puntamento ottico, necessari stimati per le persone affette in Regione nel 2012 e nel 2013, uniformando le caratteristiche e assicurando i migliori prezzi di fornitura;
7. di delegare il Dirigente regionale della Direzione Controlli e Governo SSR all'emissione di ogni altro atto necessario alla miglior riuscita delle attività previste nella presente deliberazione;
8. di dare incarico al Coordinamento Regionale per le malattie rare di prendere contatto con gli uffici INPS regionali per addivenire ad un consenso tra l'amministrazione Regionale e l'INPS sulla definizione di pattern di gravità delle persone affette necessari per richiedere il beneficio dell'invalidità civile e/o dell'handicap e la possibilità di invio diretto delle richieste di invalidità civile e/o handicap, su consenso del paziente, dai centri di riferimento alle Commissioni di Invalidità civile;
9. di dare atto che la presente deliberazione non comporta spesa a carico del bilancio regionale;
10. di pubblicare la presente deliberazione nel Bollettino ufficiale della Regione.

(seguono allegati)

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